题目内容
（请给出正确答案）
[单选题]
先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）
A.21-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.17-羟化酶缺乏症
D.18-羟化酶缺乏症
E.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
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A.20、22碳链裂解酶缺乏症
B.18-羟化酶缺乏症
C.11β-羟化酶缺乏症
D.21-羟化酶缺乏症
E.17α-羟化酶缺乏症
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第2题
4岁女孩，出生后发现皮肤、黏膜色素深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：BP120/90mmHg，外阴男性化。血钠：150mmol/L。最可能的诊断是（）
A.21-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.17α-羟化酶缺乏症
D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
第3题
新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）
A.21-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.17α-羟化酶缺乏症
D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
第4题
6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120/90kPa，外阴男性化，血钠145mmol/L，颊黏膜刮片X小体阳性（）
A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
第5题
生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol/L，血钾6.5mmol/L，染色体核型分析：46XY，B超：双侧肾上腺增大（）
A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
第9题
男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）
A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶
第10题
先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏症失盐型的治疗原则是（）
A.氢化可的松10~20mg/（m2•d）
B.肾上腺危象期氢化可的松100〜200mg/（m2•d）
C.口服氟氢可的松0.1〜0.2mg/d
D.阴蒂肥大的女性患儿可在1岁左右行阴蒂部分切除术
E.婴儿期每日奶中加入NaCl1〜2g
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