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[单选题]

男孩,11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作,每日数十次,精神运动发育落后。首先做下列哪种检查()

A.脑电图

B.头颅

C.心电图

D.血钙测定

E.头颅磁共振

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第1题

6个月女婴,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,发作往往成串,病后精神较差,食欲不振,运动发育也有倒退,不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖,双侧Babinski征阳性。对本例诊断最有价值的实验室检查应是()

A.血电解质测定

B.脑电图

C.头颅CT或MRI

D.头颅B型超声

E.脑脊液常规与生化分析

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第2题

患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征,其病因最大可能是()

A.脑发育缺陷

B.结节性硬化

C.多发性神经纤维瘤病

D.先天性中枢神经系统感染

E.苯丙酮尿症

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第3题

,6个月女婴,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲栏双上肢伸直样抽搐发作,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,发作往往成串,病后精神较差,食欲缺乏,运动发育也有倒退,不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖,双侧Babinski征阳性。该患儿的痫性发作形式属于

A.痉挛发作

B.失神发作

C.强直-阵挛发作

D.阵挛发作

E.精神运动性发作

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第4题

患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例与良性婴儿肌阵挛区别,下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点()

A.全身性肌阵挛

B.智力发育正常

C.脯电图有大量棘-慢波和多棘-慢波

D.发作易被控制

E.预后良好,良性结局

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第5题

男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()

A.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生

B.严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品

E.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

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第6题

5个月男婴儿,发育迟缓,近半个月来发作性屈颈弯腰,每次持续数秒,常连续发作数次,每天均发作,睡前睡后发作最密集。对此病人,下列哪项检查有特异性改变()

A.腰穿脑脊液检查

B.脑电图检查

C.CT扫描

D.血钙、磷测定

E.血糖测定

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第7题

6个月女婴,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,发作往往成串,病后精神较差,食欲缺乏,运动发育也有倒退,不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖,双侧Babinski征阳性。应首先考虑的诊断为()

A.低钙惊厥

B.化脓性脑膜炎

C.低镁血症

D.婴儿痉挛

E.病毒性脑炎

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第8题

根据小儿运动功能的发育,正常小儿开始会爬的年龄是()。

A.4个月

B.5~6个月

C.8~9个月

D.10~11个月

E.11~12个月

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第9题

男孩,6个月。产后第3天颅内出血,生后4个月出现点头、弯腰、举手,每天10余次伴喊叫,临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变应是()

A.3Hz棘慢波

B.0.5-2.5Hz多棘-慢波

C.高峰节律紊乱

D.T3/C3有棘-慢波放电灶

E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

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第10题

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()

A.高苯丙氨酸血症

B.四氢生物蝶呤生成不足

C.血酪氨酸浓度下降

D.酪氨酸羟化酶被抑制

E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

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